Arthritis & Rheumatism, Vol. 42, No. 12
Prediction of Five - year Survival Following - Presentation With Scleroderma
Vorhersage des 5 Jahres - Überlebens bei Sklerodermie-Patienten
Entwurf eines einfachen Models mittels dreier Krankheitsfaktoren bei Erstvorstellung
C. Bryan, C. Knight, C.M. Black, A.J. Silman

Zusammenfassung
Einleitung: Ziel der Studie war, eine Kombination einfacher klinischer Parameter zu identifizieren, die zum Zeitpunkt der Erstvorstellung, die Krankheitsmortalität vorhersagen können. Patienten und Methoden: 280 neue Patienten eines großen Sklerodermie - Zentrums (Royal Free Hospital, London) mit Erstdiagnose Sklerodermie (ACR - Kriterien) zwischen 1982 und 1991 wurden in einer prospektiven Studie untersucht. Klinische und laborchemische Befunde wurden eingangs erhoben. Durch Abfrage des "National Death Index" wurden die nach jeweils 5 Jahren verstorbenen Patienten ermittelt. Ergebnisse: Nach 5 Jahren waren 55 von 215 weiblichen (26%) und 21 von 65 männlichen (32%) Patienten verstorben. Höheres Alter, diffuse Hautbeteiligung, höherer Haut - Score, erniedrigte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (CO), EKG - Veränderungen und Nachweis von Antitopoisomerase (Anti - Scl 70 Ak) waren mit einer erhöhten Mortalität assoziiert. 3 Faktoren, und zwar Proteinurie, eine erhöhte BSG (>25) und eineniedrige CO - Diffusionskapazität (<70%) in Kombination zeigten eine Genauigkeit >80% in der Identifikation von Patienten, die binnen 5 Jahren starben. Bei Abwesenheit dieser 3 Faktoren überlebten 93% der übrigen Patienten >5 Jahre. Schlussfolgerung: Ein einfaches Model zur Vorhersage des 5 Jahres Sterberisikos von Patienten mit erstdiagnostizierter Sklerodermie wurde in der o.g. Patientenkohorte entwickelt.

Kommentar

Die Sklerodermie ist eine generalisierte Erkrankung des kollagenen Bindegewebes mit Beteiligung der Haut und inneren Organe, einem heterogenen Erscheinungsbild und sehr variablem Verlauf. Die durchschnittliche 5 Jahresüberlebensrate liegt bei 70%. Bislang stehen wenige Medikamente zur Verfügung, die eine befriedigende Möglichkeit bieten, den Krankheitsverlauf zu beeinflussen. Erfolgsversprechend erscheint der Einsatz einer hochdosierten Immunsuppression mit autologer Stammzelltransplantation zu sein. Hierzu ist es jedoch entscheidend, die Patienten zu identifizieren, die am stärksten gefährdet sind und daher am meisten von einer solchen Therapie profitieren können. Das jetzt von den Autoren entwickelte Model stellt eine Hilfe dar, bereits bei Erstvorstellung Patienten zu erkennen, die ein hohes Mortalitätsrisiko haben und deren Prognose durch eine frühe, aggressive Therapie gebessert werden kann.

Dr. med. Martin Mohren
Med. Klinik u. Poliklinik II, Tübingen