Kommentar

Der in „The Lancet“ erschienene Übersichtsartikel ist den Autoren gut gelungen. Nachfolgend die wichtigsten Aussagen der Arbeit:

Die 1982 vom American College of Rheumatology aufgestellten Klassifikationskriterien für SLE wurden 1997 aktualisiert

Anstelle des Kriteriums „positive LE – Zelle“ wurden die Antikardiolipin - Antikörper IgG und IgM sowie Lupus anticoagulans in die Klassifikationskriterien aufgenommen.

Bislang waren die Neuropsychiatrischen Manifestationen des SLE unklar definiert, z.B. Neurolupus oder Lupuscerebritis. 1999 wurden die neuropsychiatrischen Manifestationen genauer bestimmt und 19 verschiedene Syndrome (siehe Tabelle) neu vorgeschlagen.

Die Inzidenz der Erkrankung hat sich in den letzten 40 Jahren vervierfacht (7,3/100.000). Nach einer US - amerikanischen Studie ist die Prävalenz mit 124 Fällen pro 100.000 Einwohner höher als erwartet. Durch die Entwicklung neuer Therapiekonzepte konnte die Überlebensrate deutlich verbessert werden (5 Jahre: 95%, 10 Jahre: 85%). Die Überlebensrate in Asien und Afrika liegt dagegen leider deutlich darunter (10 Jahre: 60%).

Die Todesursache ist im Frühstadium der Erkrankung i.d.R. bedingt durch die Krankheitsaktivität und in späteren Stadien meist Folge einer koronaren Herzerkrankung. Das Herzinfarkt - Risiko bei SLE - Patienten auch jüngeren Alters ist deutlich erhöht. Dieser Aspekt sollte bei der Behandlung im Auge behalten werden.

Bei der Therapie des Lupusnephritis hat sich Cyclophosphamid bewährt. Die Anti - Malaria - Mittel sind bei leichteren Fällen indiziert und können einer Studie zufolge sogar remissionserhaltend bei leichteren Fällen einer Lupusnephritis eingesetzt werden. Methotrexat ist bei Patienten mit Arthritis und Haut
manifestationen, ohne Nierenbefall, indiziert.Cyclosporin A kann selbst bei Nierenbefall, aber vor allem bei Arthritis und Zytopenien eingesetzt werden. Thalidomid sollte ausschließlich bei therapieresistenten Hautmanifestationen verordnet werden (cave: periphere Neuropathie). I.v. Immunglobuline sind bei therapieresistenten bedrohlichen Thrombopenien effektiv. Laut einer randomisiert - kontrollierten Studie war Mycophenolat - Mofetil (MM) bei einer proliferativen Nephritis genauso effektiv wie orales Cyclophosphamid. Es ist verfrüht, MM bei Lupusnephritis als effektiv zu bezeichnen. Diesbezüglich sollten weitere Studien abgewartet werden. Abschließend besteht für sehr sehr therapieresistente Fälle die Möglichkeit einer immunoablativen Therapie mit oder ohne eine autologe Stammzell - Transplantation.

PD Dr. I. Günaydin
Med. Klinik u. Poliklinik II, Tübingen